Что такое амиотрофический боковой склероз, лечение и прогноз данного заболевания, на видео – лечение БАС в барокамерах

Как лечить боковой амиотрофический склероз

Амиотрофический боковой склероз (БАС) – наследственное заболевание поражающее центральную нервную систему.

Причины возникновения данной патологии медицинская наука не смогла определить до сих пор.

Но что очевидно, -  в начале заболевания человек ничего не чувствует, а когда появляются первые симптомы, больной уже находится «глубоко» в болезни.

Симптомы  бокового склероза

Боковой амиотрофический склероз известен во всём мире, но у этого заболевания есть несколько других названий. Например, в нашей стране оно часто называется болезнью Шарко, по имени врача, который впервые его описал, а вот за рубежом – болезнью Лу Герига. Сама болезнь протекает очень медленно, постоянно прогрессирует и вылечить её невозможно. При этом происходит поражение ядер головного и спинного мозга, которые отвечают за движение. Это приводит к параличу, а потом и к атрофии мышц.

BAS3
BAS3

Этиология и факторы риска

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Необходимо напомнить, что БАС на современном уровне медицины излечить не удавалось - но приостановить стремительное расширение объема поражения мотонейронов и перевести его течение в медленную, вялотекущую форму, стало возможным в некоторых случаях. Предлагаемое лечение позволяет замедлить течение заболевания, снизить сопутствующие осложнения. Эффективность лечения зависит от ряда факторов, таких как индивидуальные особенности организма, возраста пациента, состояния и течения заболевания, ряда прочих физиологических факторов.  

Очень важно, чтобы лечение было начато как можно раньше, особенно при цервикальной и бульбарной  локализациях процесса.

На данном этапе разработано несколько эффективных методик, позволяющих добиваться клинических результатов. Лечение проводится в комплексе: назначается комплекс диагностических процедур, в том числе на базе стационара центров-партнеров (где требуется), подготавливается индивидуальная программа лечения строго по критериям конкретного пациента.

Для БАС характерно одновременное появление следующих признаков:

  • Мышечная слабость
  • Атрофия мышц
  • Тугоподвижность, скованность мышц

Иногда заболевание в начальной стадии проявляется судорогами, прежде всего, трехглавых мышц голени. Так же возможны мелкие сокращения или непроизвольные движения небольших мышечных групп или единичных волокон.

Таким образом, наиболее обоснованной на данном этапе развития медицины является паллиативная терапия БАС, целью которой является уменьшение отдельных симптомов болезни, а также продление жизни пациента и поддержание стабильности ее качества [1].

Фасцикуляции и крампи являются од ними из первых симптомов БАС, требующими паллиативного лечения. По мере прогрессирования заболевания в мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии. С целью уменьшения фасцикуляций и крампи рекомендуется назначение карбамазепина [1, 6, 9], что часто сопровождается проявлением побочных действий препарата в виде нечеткости зрения или диплопии, нарушения координации движений, тремора, спутанности сознания, головокружения или сонливости.

К метаболическим миотропным препаратам, которые целесообразно назначать больным БАС, относят карнитин [1]. При выраженном уменьшении двигательной активности миотропные препараты отменяют в связи с возможностью усиления катаболизма мышц.

) участвует в синтезе лабильных метильных групп, образовании метионина, холина и нуклеиновых кислот. Цианокобаламин регулирует процессы образования карнитина, способствует переносу свободных жидких кислот через мембрану митохондрий и предотвращает накопление недоокисленных жирных кислот. Динатрия аденозин тригидрат является производным аденозина, стимулирует метаболические процессы, а также обеспечивает стабильность препарата. Наличие лидокаина в растворителе обеспечивает уменьшение дискомфорта от инъекционного способа введения препарата.12Исследуемый препарат Кокарнит выпускается в ампулах, каждая из которых содержит кокарбоксилазу - 50 мг, никотинамид- 20 мг, цианокобала-мин - 0,5 мг, динатрия аденозин тригидрат - 10 мг. Кокарбоксила заявляется коферментом тиамина, способствует процессам карбоксилирования и декарбоксилирования а-кетокислот. Участие в цепочке образования ацетил-кофермента А обеспечивает регуляцию углеводного обмена, оказывает нейротрофическое действие вследствие энергетического баланса нервной ткани. Никотинамид является компонентом ферментов кодегидразы I и кодегидразы II, участвующих в переносе ионов водорода в дыхательной цепи цикла Кребса, что обеспечивает воздействие препарата на окислительно-восстановительные процессы. Кроме того, никотинамид не оказывает выраженного сосудорасширяющего действия, имеющегося у никотиновой кислоты. Цианокобаламин (витамин В

Существует методика, позволяющая восстановить ранее нарушенный энергетический обмен. Это - нормоксическая лечебная компрессия, которую применяют при лечении других аутоиммунных болезнях и, которая довольно неплохо при этом себя зарекомендовало. Можно сказать, что в большинстве случаев эта методика была наиболее эффективной.

Наиболее ранним симптомом этой группы является дизартрия. Она может быть спастической и сопровождаться назофонией при классическом и пирамидном вариантах БАС или вялой и сопровождаться осиплостью голоса при сегментарноядерном варианте. Дизартрия, в отличие от дисфагии, не является угрожающим жизни симптомом, однако при этом значительно ухудшает качество жизни пациента и ограничивает возможность его участия в общественной жизни. Дизартрия при БАС с наличием глубокого тетрапареза значительно ухудшает качество жизни людей, которые осуществляют уход за больным, в силу возникающих в этом случае сложностей во взаимопонимании между больным и родственником. Вместе с тем дизартрия труднее всего поддаётся терапии.

Дисфагия является фатальным симптомом болезни двигательного нейрона, так как она приводит к развитию алиментарной недостаточности (кахексии), вторичного иммунодефицита, что одновременно повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи.

Пациенту необходимо объяснить, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии. С самых ранних стадий дисфагии с пациентом проводят беседу о необходимости выполнения чрескожной эндоскопической гастростомии. Показано, что она улучшает состояние больных БАС и продлевает и м жизнь.

Данная операция показана при уменьшении массы тела более 2% в месяц при наличии дисфагии; выраженном замедлении акта глотания (приём тарелки каши более 20 мин); выраженном ограничении приёма жидкости с угрозой обезвоживания (менее 1 л жидкости в сутки); наличии гипогликемических обмороков; ФЖЕЛ >50% .

47. Ludolph A.C. & Munch C. // Drug Metab. Rev. — 1999. — 31. — 619-634.

48. Majoor-Krakauer D., Willems P.J. et al. Genetic epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis // Clin. Genet. — 2003. — 63(2). — 83-101.

49. McGeer P.L., McGeer E.G. Inflammatory processes in amyotrophic lateral sclerosis // Muscle Nerve. — 2002. — 26(4). — 459-70.

50. Mhatre M., Floyd R.A., Hensley K. Oxidative stress and neuroinflammation in Alzheimers disease and amyotrophic lateral sclerosis: common links and potential therapeutic targets // J. Alzheimers. Dis. — 2004. — 6(2). — 147-57.

51. Miller R.G., Bradley W.G., Gelinal D.F. et al. // Continuum. — 2002. — 8(4). — 1-227.

52. Moalem G., Monsonego A., Shani Y., Cohen I.R. & Schwartz M. // FASEB J. — 1999. — 13. — 1207-1217.

53. Moris G. and Vega J. Neurotrophic factors: basis for their clinical application // Neurologia. — 2003. — 18(1). — 18-28.

54. Norris F.N. // J. Neurol. Sci. — 1993. — 118. — 48-55.

55. PNAS. — 2003. — 100 (8). — 4790-5.

56. Potter S.Z. and Valentine J.S. The perplexing role of copper-zinc superoxide dismutase in amyotrophic lateral sclerosis (Lou Gehrigs disease) // J. Biol. Inorg. Chem. — 2003.

57. Rosen D.R., Siddique T., Patterson D., Figlewicz D.A., Sapp P., Hentati A., Donaldson D., Goto J., ORegan J.P., Deng H.X. et al. // Nature. — 1993. — 362. — 59-62.

паркинсонЕще одно нейродегенеративное заболевание - хорея Гентингтона. Причины, симптомы болезни и ее лечение.

О симптомах миелопатии, т.е. повреждения спинного мозга, читайте в этой статье.

Прогноз

Другие методы терапии

Поздние стадии БАС требуют нахождения больного на аппарате искусственной вентиляции лёгких – ИВЛ. Ведутся эксперименты по лечению больных стволовыми клетками. Лечение проводится постоянно, или курсами. При развитии тяжелой стадии больных переводят на кормление через зонд, а также на внутривенное введение лекарств.

Прогнозы этого заболевания, к сожалению, не самые благоприятные. Продолжительность жизни больных боковым амиотрофическим синдромом редко превышает 5-10 лет, зависит это от формы болезни и скорости ее прогрессирования. Самая тяжелая форма БАС – бульбарная, при ней обычно летальный исход наступает в течение 2 лет. Пояснично-крестцовая форма самая длительнотекущая. Продолжительность жизни больных до 10 лет. Современные высокие технологии помогают улучшению качества жизни  больных, помогают сохранить интеллект и эмоциональную структуру человека. В медицине  зафиксировано всего два случая болезни, которые не привели к смерти от этой патологии в обычные сроки.

Поделиться статьей

Комментарии

Комментариев еще не оставлено
В случае ответов Вам придет уведомление