Врождённые пороки сердца — Википедия

Пороки развития сердца у ребенка

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Частота ВПС среди новорождённых составляет около 1 % (1 на 100 новорождённых). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врождённых пороков нервной системы.

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого[1].

Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК[2]. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС[1]. Трисомия 21 — наиболее распространённая генетическая причина[2]. Некоторые гены связанны с конкретными пороками. Мутации белка сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина (MYH6) связаны с дефектами межпредсердной перегородки. Некоторые белки, которые взаимодействуют с MYH6, также связаны с пороками сердца. Фактор транскрипции GATA4 образует комплекс с геном TBX5, который взаимодействует с MYH6. Ещё один фактор, гомеобокс белка NKX2-5 также взаимодействует с MYH6. Мутации всех этих белков связанно с развитием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Кроме того, NKX2-5 связан с дефектами в электрической проводимости сердца, а TBX5 связан с синдромом Холта-Орама. Другой Т-box ген, TBX1, связан с синдромом ДиДжорджи, делеция которого приводит к появлению множества симптомов, включая дефекты сердечного выброса крови, включая тетраду Фалло[3].

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

виды впс у детей

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

  • открытый артериальный проток;
  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

  • НЦССХ им. Бакулева - это крупнейшая кардиоклиника в Москве, специализируется на хирургической коррекции врождённых пороков сердца у детей и взрослых, а также на лечении других сердечно сосудистых заболеваний;
  • ФГУ НИИПК им. Мешалкина - это крупнейшая кардиоклиника в Новосибирске, обслуживает большую часть Сибири и Дальнего Востока;
  • НИИ Кардиологии Сибирского отделения РАМН - это сравнительно небольшая кардиоклиника в Томске, однако это самая лучшая клиника в нашей стране по качеству лечения и по уникальности проводимых операций, обслуживает часть Сибири и Дальнего Востока, а также, с помощью благотворительных фондов, принимает детей из стран ближнего зарубежья;
  • СОККД - это Самарский кардиодиспансер, не является федеральным учреждением, поэтому территория обслуживания ограничена частью Поволжья, однако лечение и операции в этом кардиоцентре тоже на очень высоком уровне;
  • Отделение КИТ Филатовской больницы - это отделение возглавляет профессор В. Н. Ильин, и оно знаменито применением лучших современных технологий Европейского уровня, однако территория обслуживания в основном ограниченна Москвой и Московской областью. Оперироваться в этом отделении могут также жители других регионов, однако для этого необходимо получить разрешение Департамента здравоохранения Москвы, предоставляемое бесплатно при наличии направления кардиолога по месту жительства. В некоторых случаях это разрешение могут получить даже жители стран СНГ. Также есть возможность получения медицинской помощи за счёт благотворительных фондов, с которыми сотрудничает отделение;
  • ДГБ1 Санкт-Петербург - это отделение городской больницы, которое ранее возглавлял В. Г. Любомудров. К сожалению, теперь В. Г. Любомудров не работает в этом отделении, поэтому у нас нет информации о том, насколько хорошо там проводятся операции сейчас, однако исторически это отделение знаменито проведением ряда уникальных операций на самом высоком уровне. Территория обслуживания ограничена г. Санкт-Петербург и Ленинградской областью. Жители других регионов обычно обслуживаются за счёт благотворительных фондов.

Вышеперечисленный список не является исчерпывающим, однако это самые основные кардиоклиники нашей страны, где Ваши дети могут получить квалифицированную медицинскую помощь на самом высоком уровне.

Приобретённые пороки сердца у детей свойственны старшей возрастной группе. Они возникают в результате прогрессирующих или хронических заболеваний, или травматических повреждений клапанных структур. Данный вид порока сердца выявляется у  3% — 6% детей, надо учесть, что в настоящее время эта цифра значительно уменьшилась за счет того, что снизилась заболеваемость ревматизмом, являющимся основным источником формирования ППС. Хотя иногда врожденный порок сердца остается не выявленным до более позднего периода детства.Приобретённые пороки сердца у детейКлассификация приобретённых пороков сердца:

  • Пороки митрального клапана;
  • Пороки аортального клапана;
  • Пороки трикуспидального клапана;
  • Порок клапана легочной артерии;
  • Инфекционный эндокардит;
  • Перикардиты.

Аномалии клапанных структур нарушают ток крови по всему организму. Существует три основных вида нарушений функций клапанов сердца:

  • стеноз — створки не могут раскрыться в полном объеме, в результате чего уменьшается площадь отверстия клапана;
  • пролапс — створки удлиняются и провисают при закрытии;
  • регургитация — состояние, когда створки не способны полностью закрываться, при этом возникает обратный ток крови, противоположный нормальному, физиологическому. Патология клапанов сердца провоцирует развитие аритмии и тромбоэмболии в результате скопления сгустков крови в расширенных камерах сердца.
  • Шумы в сердце, одышка;
  • Задержка физического развития, отклонения в развитии конечностей, ушей и т.п.;
  • Цианоз (преобладание синеватого оттенка кожи и слизистых оболочек);
  • Повышенный уровень гемоглобина в крови;
  • Бледность кожных покровов;
  • Отклонения пульса от нормы, нарушение сердечных ритмов;
  • Сердечная недостаточность.

О неправильной работе сердца может свидетельствовать низкая физическая активность ребенка. Малыши с диагнозом —  порок сердца отличаются, как правило, спокойностью. В старшем возрасте они быстро утомляются, не могут поддерживать ритм жизни обычных детей, игре предпочитают отдых. У некоторых детей в возрасте до пяти лет часто отмечается кислородная недостаточность (после принятия пищи и физических нагрузок), на наличие которой могут указывать следующие признаки: рвота, учащение дыхания, бледность, усиление цианоза, появление судорог и хрипоты в голосе, потеря сознания.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

  • электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма;
  • рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов;
  • ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца;
  • эхокардиограмма — изучение функционирования сердца;
  • допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

Лечение и операция при врождённом пороке сердца у детей
Лечение и операция при врождённом пороке сердца у детей

Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево.

Аортальный стеноз у детей, ребенка

Аортальный стеноз (АС) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.

При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния.

Приобретенные пороки сердца у детей, ребенка

Приобретенные пороки сердца — приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенного ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК).

Хромосомные нарушения, из которых наиболее часто встречается 13,18, и 21 трисомия. Их число составляет от 5 до 32% данным же Responndek M.L. (1994) [16] процент нарушений достигает 42.

Нарушение ритма сердечных сокращений плода в 50% наблюдений сопутствует врожденным порокам сердца. Такие врожденные пороки как дефект межжелудочковой перегородки (50%), атриовентри-кулярный септальный дефект (80%) антенатально протекают с наличием полного сердечного блока, т.е. пороки, анатомически затрагивают проводящие пути сердца.Наличие выпота в брюшной, плевральной и перикардиальной полостях в большинстве случаев являются следствием врожденного порока сердца.

Задержка внутриматочного роста плода может возникать в результате наличия врожденного порока сердца. Процент частоты сочетания не установлен. Наиболее часто это наблюдается при симметричной форме внутриутробной задержки развития.Наличие нереактивного стресса при дородовом тестировании.Вторая группа риска связана непосредственно с родителями.

При исследования деятельности сердца обязательным методом является электрокардиограмма (ЭКГ), часто используются методы на ее основе: стресс-ЭКГ (велоэргометрия, тредмилл-тест) — запись электрокардиограммы при физической нагрузке и холтер-мониторинг ЭКГ — это запись ЭКГ, проводящаяся в течение суток.

Лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация, в основу которой положена характеристика кровообращения в малом круге и наличие цианоза. Эту классификацию можно использовать в первичной клинической диагностике врожденного порока сердца на основе общеклинических методов исследования ребенка (анамнез, физическое обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо-КГ, рентгенография). Итак, за основу берется такая классификация:

  • Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Открытый артериальный проток
  • Пороки с объединением малого круга кровообращения
  • Изолированный стеноз легочной артерии
  • Тетрада Фалло
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Пороки с нормальным легочным кровотоком
  • Стеноз устья аорты
  • Коарктация аорты

Поделиться статьей

Комментарии

Комментариев еще не оставлено
В случае ответов Вам придет уведомление